TBL - Quiz
Acid folic + vit B12: phần cuối hỗng tràng + hồi tràng = 1/3 cuối ruột non
Intrinsic Factor (IF): được tiết bởi dạ dày tham gia hấp thu 80% - 90% vit B12. IF mất đi khi:
- Cắt bỏ dạ dày
- Ung thư dạ dày
- Uống thuốc chống Helicobactor pylori → Loạn sản niêm mạc dạ dày
- Cơ thể sản xuất Ig phá huỷ IF
Bù lại lượng IF: tiêm bắp bổ sung IF
B12 & acid folic tham gia chu trình chuyển hoá: Folate → Deoxythymidylate (thymidine monophosphate - dTMP) → nguyên liệu cho T (DNA)
Thiếu B12 & acid folic: hc phân chia không hoàn toàn → HC to. 2 TB khác cũng bị ảnh hưởng ⇒ Biểu hiện toàn thân: viêm đa dây TK, bất thường phân chia TB thai nhi
Đại cương
Máu: thành phần hữu hình (huyết cầu) + huyết tương
Chức năng của máu: duy trì cân bằng nội môi
Sắt huyết thanh: Sắt trong máu
- Transferin: Dạng vận chuyển của sắt, tăng lên khi cơ thể cần sắt
- Ferritin: Dạng dự trữ của sắt
- Hepcidin: Do gan sản xuất, điều hòa sự hấp thụ sắt, bằng cách ức chế ferroportin
- Ferroportin: protein màng biểu mô ruột non giúp vận chuyển Fe từ ruột vào máu
- Khi cơ thể cần sắt, thì Hepcidin giảm, giảm ức chế ferroportin → tăng vận chuyển Fe
Gluten:
Cấu trúc HC
Hình đĩa lõm hai mặt, không nhân
- Tăng diện tích tiếp xúc → ƩS# 3000 m2
- Tăng tốc độ khuyếch tán
- Dễ biến dạng khi qua mao mạch
HC trưởng thành không có bào quan, không nhân, không ti thể.
Xu hướng phát triển: Kích thước nhỏ dần, nhân cô đặc dần
Dung dịch đẳng trương: NaCl 0,9%, Glucose 5%, Lactate Ringer
Chuyển hóa năng lượng hồng cầu:
- Chu trình Embden - Meyerhof yếm khí: tạo 90% năng lượng cho HC, chuyển hóa glucose (C6). Enzyme quan trọng là Pyruvate kinase
- Chu trình pentose hiếu khí: chuyển hóa pentose (5C).
Enzyme G6PD. Tạo NADPH dạng khử cho TB hồng cầu
- Bệnh lý thiếu G6PD: Khi nhiệt độ lạnh, tiếp xúc với các chất OXH thì làm cho HC bị vỡ (do thiếu G6PD → thiếu NADPH)
Màng HC
Lớp ngoài: Glycoprotein, glycolipid, sialic acid
- Sialic acid tích điện âm, làm cho hồng cầu không dính vào nhau
Lớp lipid:
- Phospholipid
- Cholesterol
- Protein xuyên màng
- Protein ngoại vi
Khung màng TB:
- α và β spectrin
- Ankyrin, myosin
Protein xuyên màng
- Glycophorin giàu sialic acid
- Sialic acid tích điện âm, giúp cho hồng cầu không dính vào nhau
- Band 3 protein trao đổi ion bicarbonate lấy cloride
- Calmodulin: Điều hòa hoạt động các enzyme ở màng HC
Yếu tố khác trên màng HC: Men G6PD, anhydrase carbonic và glutation reductaza
Tính thấm màng hồng cầu: Màng bán thấm
- Thấm dễ: H+, OH-, HCO3-
- Khó thấm: K+, Na+ hoặc không thấm như Ca2+, Mg2+
Thay đổi hình dạng HC - Heme
Hemoglobin = 4 Heme + 4 chuỗi globin (α/β/δ) Heme = 1 vòng porphyrin + 1 Fe2+
Quá trình sản xuất HC
HSC → MEP → BFU-E → CFU-E → Tiền nguyên HC → Nguyên HC ưa base → Nguyên HC đa sắc → Nguyên HC ưa acid → HC lưới → HC trưởng thành
Ban đầu, HC có nhân, dần dần đông đặc và teo lại, đến nguyên HC ưa acid thì nhân lệch 1 phía rồi bị đẩy ra ngoài → HC lưới
HC lưới được tạo ra và ở 1 ngày trong tủy xương, sau đó ra máu ngoại vi 1 ngày nữa → HC trưởng thành
Sinh tổng hợp globin
Hb trưởng thành (HbA): α2 β2
Hb bào thai (HbF): α2 γ2
HEMOGLOBIN, Hct THEO NHÓM TUỔI
Vầng da sinh lý ở trẻ sơ sinh: huỷ HbF hàng loạt, gan chưa hoàn thiện → chưa kịp đào thải bilirubin
Nhớ số lượng HC
Số lượng của hồng cầu
Giảm khi ngủ, tăng khi làm việc nhiều, lao động nặng hay sống lâu ở nơi có phân áp oxy thấp (núi cao)
Các chất điều hòa sản xuất HC: Erythropoetin (Thận, gan), Androgen, GH, hormone tuyến giáp
Chức năng của hồng cầu
Chỉ có 4 chức năng chính:
- Chức năng hô hấp
- Chức năng miễn dịch
- Chức năng cân bằng kiềm - toan
- Tạo áp suất keo
Chức năng hô hấp
Sự thành lập Hb:
- Bắt đầu từ cuối giai đoạn tiền nguyên HC → tận cùng giai đoạn HC lưới
- Đến giai đoạn HC ưa acid thì nồng độ Hb đạt mức bão hòa (34%)
Vận chuyển oxy: Gắn vào Fe trong Hb (98,5%) và dạng hòa tan (1,5%)
Ái lực của Hb với Oxy giảm nhờ
- Giảm pH (Tăng H+)
- Tăng 2,3 - DPG
- Tăng nhiệt độ
- Tăng hợp chất phosphate
MetHb (Fe2+ → Fe3+):
- Không còn khả năng vận chuyển O2
- Gây nên triệu chứng xanh tím
- Ngộ độc do: anilin, sulfonamid, nitroglycerin, nitrate….
Vận chuyển CO2 (CO2-Hb: Carbamino Hb)
- Dạng hòa tan (7%)
- Dạng carbamino Hb (CO2 gắn vào NH2 của globin) (23%)
- Dạng bicarbonate (70%)
Kết hợp với CO (Carboxyl Hb):
- Da chuyển màu đỏ sáng
- Do đốt cháy nhiên liệu không hoàn toàn
- Điều trị: Thở oxy cao áp (100% O2)
Chức năng miễn dịch
Giữ lấy các phức hợp KN - KT - bổ thể, thuận lợi cho quá trình thực bào
- Bám vào lympho T giúp cho sự giao nộp các KN cho các TB này
- Enzyme peroxydase bề mặt giúp thực hiện chức năng MD
Chức năng cân bằng kiềm - toan
Nhân imidazol của histidin trong globin có vai trò cân bằng giữa dạng acid và base nên pH ít thay đổi
Chu trình thoái biến Hemoglobin
Vàng da trước gan:
- Tăng bilirubin tự do cao (Do tăng tán huyết)
- Tăng urobilinogen
Vàng da tại gan:
- Tăng bilirubin tự do (Không liên hợp được Bilirubin)
- Tăng urobilinogen (Do chu trình gan ruột bị ảnh hưởng bởi gan, vì urobilinogen trong ruột được hấp thu vào máu, về gan (chu trình gan ruột), nhưng vì gan bị bị hư hại nên tích lũy nhiều urobilinogen trong máu → đến thận lọc → tăng urobilinogen niệu)
Vàng da sau gan: Tăng bilirubin liên hợp (thường là do tắc ống mật, chèn ép ống mật, làm bilirubin liên hợp tích tụ trong ống mật có thể vào máu)
Bệnh Gilbert: Thiếu men UDP glucuronyl tranferase
Các chất cần thiết cho sự thành lập HC
Vitamin B12
Được hấp thu ở hồi tràng
- 95% được hấp thu dạng B12 + IF
- 5% hấp thu B12 tự do
Hấp thu nhờ yếu tố nội tại IF, do tế bào thành (TB viền) dạ dày - phần đáy và thân tiết ra
- Trong trường hợp cắt bỏ 2/3 dạ dày (Hoặc teo niêm mạc dạ dày, bệnh tự miễn tấn công niêm mạc dạ dày), gây thiếu yếu tố nội tại. Do đó phải bổ sung B12 qua đường tiêm bắp, tiêm vào máu
Thiếu vitamin B12 gây thiếu máu nguyên HC khổng lồ, do ngăn sự phân chia TB và trưởng thành của nhân
Các thức ăn giàu vitamin B12: chủ yếu từ thịt động vật. Trong trường hợp viêm, thai kỳ thì nhu cầu B12 tăng
Được gan dự trữ gấp 1000 lần so với nhu cầu mỗi ngày, do đó trong trường hợp cung cấp thiếu B12 thì sau khoảng thời gian hết lượng dự trữ (2-3 năm) mới dẫn đến thiếu máu nguyên HC khổng lồ
Vitamin B9
Được hấp thu ở hỗng tràng dưới dạng monoglutamate
Cần cho sự trưởng thành của HC do tăng sự methyl hóa quá trình thành lập DNA
Có nguồn gốc từ thực vật (rau, củ, quả), trái cây, lúa mì, dễ bị hủy ở nhiệt độ cao
Thiếu acid folic có thể do cung cấp thiếu (suy dinh dưỡng, thiếu rau xanh, nghiện rượu) hoặc do tăng nhu cầu/ dùng thuốc ức chế MD
Fe
Hấp thu ở tá tràng, dạng Fe2+
Fe2+ + β-globin = transferin, vận chuyển đến dự trữ chủ yếu ở gan (60%), lách, ĐTB
Tại gan, Fe2+ kết hợp với apoferritin để tạo ferritin
Các thực phẩm giàu sắt: Trứng, thịt gà, rau muống, mồng tơi, rau ngót
Erythropoetin
- Lượng EPO ở người bình thường: 10 mU/mL
- Đẩy nhanh quá trình trưởng thành của HC
- Kích thích tủy xương tăng sản xuất HC lưới
Các yếu tố làm tăng sản xuất hồng cầu
Thiếu Oxy trong máu
Bệnh lý: Suy tim kéo dài, phổi mạn tính
- Suy tim kéo dài: Tống máu trong buồng tim không hết, làm cho nơi xa (mạch máu đầu ngón tay, chân, vành tai) không nhận đủ oxy (Triệu chứng: Ngón tay dùi trống, xanh tím ở ngoại vi) → kích thích thận phóng thích EPO
- Phổi mạn tính: Tổn thương phổi gây giảm trao đổi khí, khiến Oxy máu giảm → kích thích thận tiết EPO
Đa hồng cầu nguyên phát (Không đổi/ giảm EPO): Tủy xương tăng sản xuất HC rất nhiều → Oxy trong máu không thiếu → Không kích thích thận sản xuất EPO
Đa hồng cầu thứ phát (Tăng EPO): HC tăng để đáp ứng với tình trạng thiếu Oxy (Suy tim mạn, COPD, vùng núi cao, vận động viên)
Nhóm máu
Bản chất KN hồng cầu: Oligosaccharide
Hiện diện trên bề mặt HC, bạch cầu, tiểu cầu, nước bọt, TB biểu mô, TB nội mô mạch máu
Kháng nguyên A, B có ở bào thai (thai 5 - 6 tuần), sau sinh thì lượng KN tăng dần, đến 2 - 4 năm sau mới ổn định
Phương pháp xác định nhóm máu
- Nghiệm pháp HC: Sử dụng KT Anti-A, Anti-B, Anti-AB trộn máu cần thử
- Nghiệm pháp huyết thanh: Xác định kháng thể hệ ABO
Đặc điểm kháng nguyên hệ ABO (ABH)
Gen mã hóa nhóm máu không mã hóa cho phân tử đường, mà mã hóa cho các enzyme đặc hiệu, gắn các phân tử đường tạo KN A, B
Một số trường hợp làm cho đọc kết quả ngưng kết KN-KT bị sai lệch
KN yếu đi ở người lớn tuổi → phản ứng ngưng kết để xác định nhóm máu không rõ ràng
Một số trường hợp bệnh lý: Hiện tượng KN mất ngưng kết với anti-A của nhóm máu B, O
Hiện tượng "nhiễm" KN B, thường gặp ở BN UT đại tràng, trực tràng, cổ tử cung, tiền liệt tuyến, viêm ruột hoại tử
Nhóm máu O Bombay: Không có KN A, B, H nhưng có KT Anti-A, Anti-B, Anti-H
Sự thành lập KT hệ ABO:
- 2-8 tháng sau sinh mới bắt đầu sản xuất KT, do đó nếu định nhóm máu trẻ sơ sinh 4-6 tháng nếu thấy Anti-A, Anti-B thấp là bình thường
- Đạt đỉnh KT vào 8-10 tuổi, sau đó giảm dần theo tuổi già
- IgM không qua được hàng rào nhau thai
- IgG qua được hàng rào nhau thai, có khả năng gây vỡ HC rất mạnh
Bất đồng nhóm máu Rh mẹ con (Mẹ Rh-, con Rh+):
- Trong quá trình chuyển dạ, HC mang KN H của con có thể lọt vào vòng tuần hoàn của mẹ → Kích thích mẹ sản xuất KT Anti-D. Trong các lần mang thai sau có thể gây nguy hiểm đến thai nhi, nếu sự tiếp xúc HC con vào trong cơ thể mẹ → Anti-D qua hàng rào nhau thai, vào vòng tuần hoàn thai nhi
- Không phải mẹ Rh-, con Rh+ nào cũng xảy ra bất đồng nhóm máu.
Phòng tránh bất đồng nhóm máu Rh mẹ con khi đã biết mẹ Rh-, con Rh+: Kiểm tra xem mẹ có Anti-D chưa
- Nếu đã có: Không thể xử trí được, chỉ có thể theo dõi sát thai kỳ
- Nếu chưa có: Chủ động tiêm KT đặc hiệu Anti-D 3 mũi
(Rho (D) immune globulin) vào mẹ, nhằm phá hủy HC
mang KN D trong vòng tuần hoàn của mẹ, trước khi mẹ
tạo KT
- Mũi 1: Thai 28 tuần
- Mũi 2: Thai 34 tuần
- Mũi 3: Sau sinh trong vòng 72 giờ để bảo vệ cho thai kỳ sau
Truyền máu
Ưu tiên truyền cùng nhóm máu, thiếu gì truyền đó, không tiêm máu toàn phần
Nguyên tắc truyền máu
- Làm phản ứng chéo trước khi truyền máu: Lấy máu bệnh nhân và máu truyền trộn lại → Không ngưng kết mới truyền (Ngăn ngừa các sai sót, O bombay)
- Truyền đúng lượng máu cần, tốc độ phù hợp
Phản ứng trong truyền máu
- Không gây tán huyết: Sốt, rét, run, dị ứng
- Gây tán huyết
- Nguyên nhân miễn dịch: quá mẫn, bệnh tự miễn liên quan đến HC
- Nguyên nhân ngoài MD: Nhiệt độ giữ máu, tốc độ truyền máu, thiếu men G6PD…